临床肝胆病杂志
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8例肝胆管囊腺瘤的临床分析

  [摘要] 目的 探讨肝胆管囊腺瘤的临床特征及诊治方法。 方法 回顾性分析8例肝胆管囊腺瘤患者的临床资料。 结果 本组手术均获成功,无围术期死亡病例,术后出现胆瘘1例,经腹腔引流后治愈,术后经病理学检测均确诊为肝胆管囊腺瘤,术后随访0.5~3.0年,均恢复良好,无并发症,影像学检查未见复发病例。 结论 肝胆管囊腺瘤的临床表现及影像学检查缺乏特异性征象,一旦确诊,手术切除是其目前最佳治疗方案。

  [关键词] 囊腺瘤;肝胆管;诊断;治疗

  [中图分类号] R575 [文献标识码] B [文章编号] 1674-4721(2012)08(b)-0237-02

  肝胆管囊腺瘤(hepatobiliary cystadenoma)是一种罕见的肝胆管良性肿瘤[1],约占肝脏囊性病变的5%左右[2],部分患者可发展为囊腺癌,预后不良。为探讨其临床特征及诊治方法,笔者对2005年1月~2011年12月本院收治的8例肝胆管囊腺瘤患者的临床资料进行了回顾性分析,现总结报道如下:

  1 资料与方法

  1.1 一般资料

  本组共8例患者,男2例,女6例。年龄38~62岁,平均49岁;1例为体检时发现,其余7例均因无明显诱因下上腹或右上腹部不适就诊时检查发现,其中1例可触及肿物;所有患者均无乙型肝炎或肝炎病史,肝功能正常,甲胎蛋白定量、定性检查均为阴性。入院后均行B超及CT等影像学检查:B超显示肝内圆形或类圆形的囊性无回声区3例,5例可见实质性致密影,边缘不规则,回声不均匀。CT平扫可见边缘光滑的低密度多囊状占位病变,囊内有分隔,部分囊壁均匀增厚,囊内可见实质性密度影。

  1.2方法

  本组患者均采用手术治疗,其中行肿瘤及部分肝叶切除2例,单纯行囊肿剥除术2例,行肿瘤完整剥离+胆总管切开T管引流术1例,行肝左外叶+囊肿切除术1例,行肝左叶囊肿切除1例,行肝右叶囊肿切除1例。

  2结果

  本组手术均获成功,无围术期死亡病例,术后出现胆瘘1例,经腹腔引流后治愈,术后经病理学检测均确诊为肝胆管囊腺瘤,术后随访0.5~3.0年,均恢复良好,无并发症,影像学检查未见复发病例。

  3讨论

  肝胆管囊腺瘤(hepatobiliary cystadenoma)是一种罕见的肝胆管良性肿瘤,大多数发生于肝内胆管,发生于肝外胆管者少见,极少数发生于胆囊。其发病机制目前尚不明确,一般认为可能与胚胎期肝胆管上皮发育异常有关,也有认为是胆管周围腺体的一种错构瘤[3]。肝胆管囊腺瘤好发于40岁以上的妇女,其发病高峰期在50岁左右[4]。肝胆管囊腺瘤生长缓慢,可因长期没有临床症状而导致漏诊,待瘤体长到一定程度时,才因对周围组织或器官造成压迫症状而表现出一系列不具有特征性的临床表现。如不典型的腹痛、腹部不适、恶心呕吐、食欲不振和腹部肿块等。

  肝胆管囊腺瘤的临床诊断主要依靠B超、CT及MRI等影像学检查,但均不具备特异性,故其早期漏诊及误诊率较高。在其常规影像学检查中,腹部超声检查可显示近端胆管扩张,在扩张的胆管内可见病灶较大的单发、囊性并充满液体的卵圆形或边缘不规则的球形。低回声或等回声无声影,符合单发定界,内部回声可见多个大小不等的小腔,乳头部发生起源于囊壁或壁隔,病灶边界清晰,无浸润征象[5]。CT检查在平扫时可见一个单发多囊性液性低密度病灶,囊壁光滑、边界清晰,部分可均匀增厚,囊内有分隔,液性密度均匀,增强扫描分隔及囊壁有较肝实质略高的轻度强化。CT扫描的敏感性低于B超检查,B超可以发现较小的单发病灶,而CT不一定能显示出来。此外MRI与CT相比也并不具有明显优势,而动脉造影也存在一定的局限性[6]。

  肝胆管囊腺瘤需与下列疾病相鉴别:(1)单纯性肝囊肿,一般无明显临床症状,影像学检查可见其囊壁较薄而且均匀,内无分隔或乳头状物;(2)肝脓肿,在其肝区可有明显叩击痛且多伴有反复的寒战高热史,肝穿刺时一般可抽出脓液;(3)肝内胆管乳头状瘤,影像学检查可见其与胆管相同,乳头状肿物生长于胆管壁上,而肝胆管囊腺瘤则与胆管不相同,乳头状肿物生长于囊肿内壁上;(4)肝棘球蚴病,两者表现相似,但棘球蚴病的囊肿壁可有环形或半环形的钙化,无明显的结节,内部子囊通常更规则而且细小,内外囊分离呈“双边征”,内囊完全分离脱落于囊液中,呈“水百合花征”[7]。

  手术切除是肝胆管囊腺瘤的唯一治疗方法,肝胆管囊腺瘤虽然为少血供肿瘤,但易复发且具有潜在恶变倾向。因此其总的治疗原则是进行根治性切除手术,切除包括肿瘤在内的部分肝脏,以减少术后复发[8]。对于不能施行手术的患者,也可采用无水乙醇注射、冷冻、射频等方法进行治疗。

  综上所述,肝胆管囊腺瘤的临床表现及影像学检查缺乏特异性征象,一旦确诊,手术切除是其目前最佳治疗方案。

  [参考文献]

  [1] Lshak KG,Willis GW,Cummins SD,et al. Billiary cystade nocarcinom a report of 14 cases and review of the literature[J]. Cancel,1997,39(1):322.

  [2] 李鑫,张佳林,宋少伟,等。 肝胆管囊腺瘤和囊腺癌诊治7例[J]. 世界华人消化杂志,2008,16(11):1244-1247.

  [3] Preetha M,Chung AY,Lim-Tan SK,et al. Intrahepatic biliary cystadenoma presenting with obstructive jaundice[J]. Asian J Surg,2004,27(3):243-245.

  [4] 朱金海,陈燕凌。 肝内胆管囊腺瘤的诊治分析[J]. 中国普外科杂志,2009,18(8):828.

  [5] Forrest ME,Cho KJ,Shielols JJ,et al. Bliary cystadenom: sonographic-angiographic-pathologic correlations[J]. Am J of Rroentgeno J,1980,135(4):723-727.

  [6] Korobkin M,Stephens DH, Lee JK,et al. Biliary cystadenoma and crystandenocarcoma: CT and sonographic findings[J]. Am J Roentgenol,1989,153(3):507-511.

  [7] 赵国礼,程红岩,龙行安,等。 肝胆管囊腺瘤的CT表现[J]. 医学影像学杂志,2009,19(2):216-218.

  [8] Daniels JA,Coad JE,Payne WD,et al. Biliary cystadenomas:hormone receptor expression and clinical management[J]. Dig Dis Sci,2006,51(3):623-628.

  (收稿日期:2012-04-17 本文编辑:林利利)

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